El síndrome de la persona rígida (stiff-man) es una enfermedad autoinmune. Afecta mayormente al tronco y las extremidades y su principal característica tiene que ver con la rigidez y espasmos musculares. A diferencia del parkinson rígido, no es una dolencia tan común y, de hecho, afecta a una persona de cada millón.
Las mujeres tienen mayor predisponiblidad ya que son de ese sexo los dos tercios de los pacientes. El síndrome adquirió relevancia debido a que la famosa cantante Celine Dion fue diagnosticada con esta enfermedad y debió retirarse de los escenarios. Ahora la artista ha publicado un documental para dar a conocer detalles de esta rara enfermedad y concientizar sobre este tipo de enfermedades.
No están claras las causas de la aparición de este síndrome que suele hacer aparecer contracciones involuntarias, muchas veces por una mayor una sensibilidad aumentada al ruido, al tacto y como una respuesta al sobresalto. Debido a que es una enfermedad autoinmune, es el propio sistema el que ataca el sistema nervioso central (el cerebro y la médula espinal).
Con respecto al tratamiento, hay que aclarar que no tiene el mismo efecto en todos los pacientes y que no todos sienten alivio de sus síntomas. En la actualidad, las intervenciones se basan en aumentar la actividad del GABA (un neurotransmisor ácido gamma-aminobutírico) con benzodiacepinas o baclofeno y así controlar la rigidez y los espasmos musculares. La inmunoglobulina intravenosa (solución con muchos anticuerpos diferentes) también puede ayudar a aliviar los síntomas de la enfermedad.
Principales síntomas
Una de las consecuencias del síndrome de la persona rígida es que afecta a la fabricación del neurotransmisor GABA, responsable en el control del movimiento muscular. En este marco, uno de los síntomas más claros tiene que ver con esta imposibilidad de controlar el movimiento del músculo. Por otra parte, se trata de una enfermedad que suele aparecer o mostrarse entre los 30 y los 60 años.
Entre los síntomas adheridos al síndrome también aparecen la depresión o la ansiedad debido al modo en que los pacientes ven afectada su calidad de vida. Esto, sumado a que la causa del trastorno se asocia a un nivel bajo de neurotransmisores, que influyen en el estado de ánimo.
Además de los mencionados espamos, los que siguen son algunos de otros síntomas:
- Posturas anormales como encorvarse sobre sí mismo
- Caídas provocadas por los espasmos y la rigidez muscular en el momento en que la persona camina o se levanta
- Parálisis cerebral
- Epilepsia
Fuente: Cuidate Plus